Akraba evliliğinden doğan çocuklardaki risk

SÜ Meram Tıp Fakültesi Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları İmmünoloji ve Allerji Ana Bilimdalı Öğretim Üyesi Doç. Dr. İsmail Reisli, vücudun mikroba karşı direncinin azalması ile ilgili immün yetmezliğinin iki grupta incelenebileceğini belirtti.

Birinci grupta yer alan doğumsal (primer) immün yetmezliklerinin, direnç sistemindeki hücrelerin gelişim ve olgunlaşma anormalliklerine bağlı olan kalıtsal hastalıklar olduğunu belirten Reisli, ''İkinci grupta yer alan kazanılmış immün yetmezliklerinin ise beslenme bozukluğu, kanserler, kortizon kullanımı veya enfeksiyonlar (AIDS gibi) sonucunda ortaya çıkar'' dedi.

İmmün yetmezliklerinin toplumlarda nadir görülen hastalıklar olarak değerlendirildiğini ifade eden Reisli, şöyle konuştu:
''Gelişmiş ülkelerde bu hastalıkların görülme sıklığı 2 bin ile 10 bin canlı doğumda bir olarak bildirilmektedir. Bu hastalıkların en şiddetlisi olan ''bağışıklık sisteminde ağır eksiklik'' anlamına gelen ''ağır kombine immün yetersizlikleri'' ise 50 bin ile 100 bin canlı doğumda bir görülmektedir. Ülkemizde bu hastalık grubunun sıklığı tam olarak bilinmemekle beraber akraba evliliği bağışıklık yetmezliği açısından önemli bir risk faktörü oluşturuyor.

Tıp literatüründe ağır kombine immün yetmezliği hastalığı daha çok erkek çocuklarda görülmektedir. Konya'da ise kız hastaların oranı daha yüksektir, bu durum toplumumuzda akraba evliliği oranının yüksek olması ile açıklanabilir.''

Meram Tıp Fakültesi Hastanesi'nin çocuk sağlığı ve hastalıkları genel polikliniklerine başvuran yıllık hasta sayısının ortalama 20 bin olduğunu dile getiren Doç. Dr. İsmail Reisli, beş yıllık dönemde primer immün yetmezlik tanısı konulan hasta sayısının bin 54 olduğunu söyledi.

Reisli, ''Buna göre çocuk sağlığı ve hastalıkları genel polikliniklerine başvuran hastaların yaklaşık yüzde 1'ini ve çocuk alerji ve immünoloji polikliniğinde takipli 4 bin 100 hastanın yüzde 25,7'sini primer immün yetmezlikler oluşturuyor'' diye konuştu


Akraba evliliği bağışıklık sisteminde etkili oluyor

Konya ve ilçelerinde yılda ortalama 40 bin canlı doğumun gerçekleştiğini anlatan Reisli, hastanelerine Konya ve ilçelerinden başvuran hastalardan, yılda ortalama dördüne ''ağır kombine immün yetmezlik'' tanısı konulduğunu ifade etti.

Reisli, Konya'da akraba evliliği oranının yüzde 15 seviyelerinde olduğunu belirterek, hastanelerine gelen bağışıklık sisteminde ağır eksiklik olan hastaların ise yüzde 84'ünün anne ve babasının akraba olduğunun ortaya çıktığını sözlerine ekledi.

''Ağır kombine immün yetmezliği'' hastalarının kemik iliği nakli yapılmadığı takdirde küçük yaşlarda öldüğüne dikkati çeken Reisli, şöyle devam etti:
''Konya ve ilçelerindeki yıllık doğum sayılarına göre, il genelinde ''ağır kombine immün yetmezlik'' sıklığı 10 bin canlı doğumda bir olarak ifade edilebilir. Bu oran literatürdeki sıklık verilerine göre Konya'da bu hastalığın oldukça yüksek olduğunu gösteriyor. Konya'da bu hastalıkla doğan bebek oranının çok daha yüksek olduğunu söyleyebiliriz.''